КЛИНИКА ОДНОЙ СТРОКОЙ

Внезапное или подострое развитие симметричной мышечной слабости в конечностях, диссоциированных нарушений чувствительности (утрата болевой и температурной при сохранении тактильной и вибрационной) и тазовых расстройств ниже чёткого уровня на туловище, часто с острой болью в спине в дебюте.

МЕХАНИЗМ

Острая или хроническая недостаточность спинального кровообращения (окклюзия артерии Адамкевича, радикуломедуллярных артерий, венозная гипертензия) → ишемия передних ⅔ спинного мозга → некрос нервной ткани → блокада кортикоспинального и спиноталамического трактов при относительной сохранности задних канатиков.

КЛИНИКА

Этапы течения у взрослых

• Острая сосудистая миелопатия (спинальный инсульт, минуты–часы): внезапная резкая боль в спине опоясывающего или корешкового характера, затем быстрое развитие двусторонних парезов (чаще ног), диссоциированная анестезия ниже уровня, тазовые расстройства.
• Синдром передней спинальной артерии: двусторонний вялый парапарез (позже спастический), утрата болевой и температурной чувствительности при сохранении вибрационной и мышечно-суставной, задержка мочеиспускания.
• Хроническая (дисциркуляторная) миелопатия (месяцы–годы): медленно нарастающая слабость в ногах, быстрая утомляемость при ходьбе, спастичность, пирамидные знаки, чувствительные нарушения по проводниковому типу.
• Венозная миелопатия (недели–месяцы): волнообразное нарастание слабости и онемения в дистальных отделах ног, императивные позывы, эректильная дисфункция.

Особенности у детей

• Редкое состояние, чаще при сосудистых мальформациях, системных васкулитах, травмах позвоночника.
• Клиническая картина сходна со взрослыми: острая боль в спине, быстрое развитие парезов, тазовые нарушения.
• У детей раннего возраста трудно оценить чувствительность, ориентируются на двигательный дефицит и отказ от ходьбы.

ДИАГНОСТИКА НА ЭТАПЕ СМП

Анамнез

• Внезапное (минуты–часы) или подострое (дни) развитие двусторонней слабости в ногах.
• Острая боль в спине, груди, животе в дебюте (опоясывающая или корешковая).
• Наличие преходящих эпизодов слабости в ногах при ходьбе до инсульта (спинальная перемежающаяся хромота).
• Факторы риска: атеросклероз аорты, операции на аорте/позвоночнике, васкулиты, гиперкоагуляция, травма.

Осмотр

• Определение верхней границы нарушения поверхностной чувствительности (болевой, температурной) на туловище проводится иголочкой или холодным предметом.
• Диссоциированная анестезия: отсутствие болевой и температурной чувствительности при сохранении вибрационной (камертон) и мышечно-суставной (пассивные движения пальцев ног) – ключевой признак поражения передних отделов спинного мозга.
• Двигательный дефицит: двусторонний вялый парез в остром периоде (снижение силы, мышечная гипотония, снижение/отсутствие рефлексов), позднее – спастичность.
• Оценка тазовых функций: задержка или недержание мочи, кала (по возможности).
• Исключение менингеальных знаков (ригидность затылочных мышц, Кернига, Брудзинского) – их отсутствие отличает сосудистую миелопатию от воспалительного поперечного миелита.

NB!!!

• Диагноз на догоспитальном этапе – предварительный. Окончательное подтверждение – МРТ с DWI и МР-ангиография в стационаре (первые 6–8 часов).
• Экстренная госпитализация в неврологический стационар с возможностью нейровизуализации и нейрохирургии.
• Категорически запрещены антикоагулянты и антиагреганты на догоспитальном этапе (риск геморрагической трансформации).
• Транспортировка на щите в положении на спине с фиксацией позвоночника (исключить травму как причину).
• Мониторинг ЧСС, АД, SpO₂, диуреза – возможна вегетативная дисфункция (гипотензия, брадикардия).

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

• Острый поперечный миелит: подострое нарастание (часы–дни), часто лихорадка, менингеальные знаки, инфекционный продром, нет диссоциированной анестезии.
• Компрессионная миелопатия (эпидуральная гематома, абсцесс, грыжа диска): локальная боль при перкуссии остистых отростков, усиление боли в положении лежа, наличие травмы, онкоанамнеза, лихорадки.
• Спинальная форма рассеянного склероза: ремиттирующее течение, наличие очагов демиелинизации в головном мозге (оптический неврит, нистагм, интенционный тремор).
• Синдром Гийена-Барре: восходящая симметричная слабость, арефлексия, дистальные парестезии по типу «перчаток и носков», отсутствие чёткого уровня на туловище, тазовые нарушения редки.
• Ишемическая нейропатия (поражение периферических нервов): слабость и нарушение чувствительности в зоне одного или нескольких нервов, а не ниже уровня на туловище.
• Психогенная миелопатия (конверсионное расстройство): несоответствие анатомическим уровням, положительные симптомы отвлечения, сохранность рефлексов и чувствительности при неожиданном отвлечении.