Миастенический криз
Author
admin
Date Published
Клиника (1 строка):
Острое нарастание мышечной слабости с развитием дыхательной недостаточности у пациента с миастенией.
Механизм:
Аутоиммунное поражение нервно-мышечного синапса (антитела к ацетилхолиновым рецепторам) → блок передачи импульса → критическая слабость дыхательной и бульбарной мускулатуры.
Клиника:
- Выраженная общая мышечная слабость
- Усиление утомляемости
- Птоз, диплопия
- Дисфагия, дисфония
- Слабость жевательных мышц
- Одышка, поверхностное дыхание
- Снижение дыхательного объёма
- Невозможность удерживать голову
- Угнетение кашлевого рефлекса
- Возможна тахикардия
- Сознание сохранено
Особенности у детей:
- Редко (ювенильная миастения)
- Быстрое прогрессирование дыхательной недостаточности
- Выраженные бульбарные нарушения
- Высокий риск аспирации
- Часто провоцируется инфекцией
Диагностика (на СМП ориентировочно):
- Оценка дыхания: частота дыхания, SpO₂, признаки дыхательной недостаточности
- Оценка мышечной силы (нарастающая слабость)
- Проверка бульбарных функций (глотание, речь)
- Анамнез: установленная миастения, провоцирующие факторы (инфекция, стресс, лекарства)
- Контроль ЧСС, АД
- ЭКГ
- Важно: сохранное сознание при нарастающей дыхательной недостаточности, отсутствие чувствительных нарушений
Дифференциальная диагностика:
- Холинергический криз
- Синдром Гийена–Барре
- Ботулизм
- Острый инсульт ствола мозга
- Миопатии
- Передозировка седативных препаратов
Ключевые ориентиры для СМП:
- Прогрессирующая мышечная слабость
- Бульбарные нарушения
- Признаки дыхательной недостаточности
- Сохранное сознание
- Анамнез миастении
Тревожные признаки:
- Одышка, тахипноэ
- SpO₂ < 92%
- Невозможность говорить длинными фразами
- Нарушение глотания
- Слабый кашель
- Быстрое ухудшение состояния
Главная опасность:
- Острая дыхательная недостаточность
- Аспирация
- Остановка дыхания
- Летальный исход без своевременной респираторной поддержки