КЛИНИКА ОДНОЙ СТРОКОЙ

Гетерогенная группа стойких, непрогрессирующих состояний, характеризующихся врожденным или приобретенным в раннем детстве (в возрасте до 3 лет) общим недоразвитием психики с преимущественной недостаточностью интеллектуальных способностей (IQ <70-75), затрудняющих или делающих полностью невозможным адекватное социальное функционирование индивидуума.

МЕХАНИЗМ

Повреждение центральной нервной системы на ранних этапах онтогенеза (пренатальном, интранатальном или послеродовом до 3 лет) вследствие генетических аномалий, внутриутробных инфекций, интоксикаций, родовых травм, гипоксии или тяжелых нейроинфекций приводит к тотальному недоразвитию высших психических функций, причем темп психического развития замедляется и основные интеллектуальные операции остаются на примитивном уровне без последующей прогредиентности.

КЛИНИКА

Этапы течения у взрослых

Стадия формирования и стабилизации (от рождения до 18–21 года): по мере взросления дефект проявляется невозможностью освоения возрастных навыков (счет, чтение, абстрактное мышление, самообслуживание), клиническая картина полностью определяется степенью исходного интеллектуального недоразвития; тяжесть состояния остается стабильной и не прогрессирует.
Период инволюции (после 45–50 лет, у части больных): на фоне возрастных изменений может наблюдаться некоторое усугубление имеющихся когнитивных нарушений и эмоциональной нестабильности, но без истинного распада психических функций.

Особенности у детей

Период раннего выявления (от 0 до 3 лет): задержка моторного развития (поздно начинает держать голову, сидеть, ползать и ходить), апатия или, наоборот, двигательное беспокойство, отсутствие гуления и лепета в срок.
Период оформления диагноза (от 3 до 7–8 лет): нарастающие трудности с освоением речи и социальных норм, невозможность запомнить названия цветов и простых предметов, отсутствие абстрактного мышления и воображения; грубая задержка речевого развития, бедный словарный запас и аграмматизмы.
Период школьной декомпенсации (от 7 до 12 лет): резкое отставание по успеваемости от сверстников, неспособность освоить письмо и счет (даже по специальной программе), частые поведенческие срывы с агрессией и расторможенностью.

ДИАГНОСТИКА НА ЭТАПЕ СМП

Анамнез

Стойкое отставание в психомоторном и речевом развитии с первых лет жизни (подтвержденное документально или со слов родственников).
Наличие перинатальных вредностей: тяжелые токсикозы матери, внутриутробные инфекции, родовые травмы и асфиксия в родах.
Отсутствие эпизодов острого или подострого распада психических функций в более позднем возрасте (в отличие от деменции).
Наличие у пациента в прошлом приступов эпилепсии, ДЦП или генетического синдрома (например, синдрома Дауна или фенилкетонурии).

Осмотр

Оценка внешне-диспластических признаков: стигмы дисэмбриогенеза (аномальное строение ушных раковин, высокое нёбо), неврологические очаги и мышечная дистония; характерный «низкий лоб» и эпикантус могут указывать на органическую этиологию.
Тестовая беседа (речь простая, конкретная, словарный запас крайне ограничен): больной не может назвать дни недели или посчитать сдачу; не способен абстрагировать пословицу («что такое „без труда не выловишь и рыбку из пруда“»).
Оценка навыков самообслуживания («можете ли вы приготовить себе еду/сходить в поликлинику один/распоряжаться деньгами») — при легкой степени эти операции выполняются с трудом, при тяжелой и умеренной — недоступны.
Обязательная регистрация витальных показателей и ЭКГ (при возбуждении или приеме антипсихотических препаратов анамнестически).

NB!!!

Диагноз умственной отсталости может остаться нераспознанным у взрослых, особенно при легкой степени в условиях проживания в психоневрологическом интернате (ПНИ), поэтому при внезапном нарастании агрессии или ступора всегда сначала исключается соматическая катастрофа и эпилептический статус.
При подозрении на декомпенсацию органического процесса (новые очаговые знаки, утрата ранее сформированных навыков вплоть до недержания мочи) — это признак присоединившейся деменции или другого неврологического заболевания, а не простого течения умственной отсталости.
Диазепам (0,15-0,3 мг/кг в/м или в/в) следует медленно вводить бригадам всех профилей при тяжелом психомоторном возбуждении с агрессией; психиатрические бригады дополнительно используют аминазин 25-100 мг в/м или перорально.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Приобретенное слабоумие (деменция, F00-F03): в анамнезе нормальный уровень развития («интеллект был высоким»), затем наступил постепенный регресс высших функций с нарушением памяти и счета (акалькулией) — при умственной отсталости развитие изначально запаздывает и не прогрессирует.
Задержка психического развития (F80-F84): парциальная задержка отдельных функций (речи, моторики) при общем сохранном интеллекте, IQ находится в диапазоне 70-85, а не 20-69, как в случае умственной отсталости.
Расстройства поведения (F91-F92): изолированное расстройство поведения или агрессия без первичного интеллектуального дефекта; при тестировании интеллект и социальные навыки соответствуют возрасту и образованию.
Тяжелые сенсорные нарушения (слепота, глухота): псевдоолигофрения из-за невозможности полноценного контакта, однако при устранении дефекта через специальное обучение пациент успешно усваивает программу.
Педагогическая запущенность («микросоциальная педагогическая запущенность»): отсутствие знаний вследствие неблагополучных условий воспитания без органического поражения ЦНС, при помещении в благоприятную среду пробелы быстро ликвидируются и ребенок догоняет сверстников по развитию.

Умственная отсталость