КЛИНИКА ОДНОЙ СТРОКОЙ

Воспалительные полинейропатии — это гетерогенная группа приобретенных иммуноопосредованных заболеваний периферической нервной системы, которые проявляются прогрессирующей мышечной слабостью, сенсорными нарушениями и/или поражением черепных нервов с различными вариантами течения (от острого до хронического) и распределения симптомов (симметричного или асимметричного).

МЕХАНИЗМ

В основе различных воспалительных полинейропатий лежат аутоиммунные процессы, направленные против структур периферических нервов: от демиелинизации (аутоантитела к миелину периферических нервов) и блокады проведения по двигательным нервам (антитела к GM1-ганглиозиду) до васкулита сосудов, питающих нерв (vasa nervorum), который вызывает ишемию нервных волокон.

КЛИНИКА

Этапы течения у взрослых и варианты

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП): прогрессирующая слабость, длящаяся более 8 недель, симметричный вялый тетрапарез, сенситивная атаксия, выпадение сухожильных рефлексов, варианты течения: монофазное (15%), рецидивирующее (35%), первично-прогрессирующее (50%).
Мультифокальная моторная нейропатия (ММН): медленно (в течение лет) прогрессирующая асимметричная слабость в дистальных отделах рук (чаще начинается с одной руки), мышечные спазмы и фасцикуляции (более чем у половины больных), при этом чувствительные нарушения и болевой синдром отсутствуют.
Парапротеинемическая полинейропатия / POEMS-синдром: хроническая прогрессирующая сенсомоторная полинейропатия, сочетающаяся с органомегалией (спленомегалия, гепатомегалия), эндокринопатией, наличием парапротеина (моноклональная гаммапатия) и кожными изменениями.
Васкулитная нейропатия: острая или подострая (дни-недели) болезненная мультифокальная нейропатия с преимущественным поражением двух и более крупных нервов, обычно нижних конечностей, которая может быть проявлением системного васкулита или изолированной несистемной формой.
Нейросаркоидоз: асимметричная прогрессирующая полинейропатия с частым поражением черепных нервов — двусторонний парез лицевого нерва, неврит зрительного нерва, нейропатия тройничного нерва.
Полинейропатия при синдроме Шегрена: различные варианты — сенсорная атаксическая нейропатия, болевая сенсорная нейропатия, нейропатия тройничного нерва, множественные черепные нейропатии.

Особенности у детей

ХВДП у детей встречается редко, клинические проявления и течение сходны со взрослыми.
ММН у детей крайне редка, описаны единичные случаи.
Васкулитные нейропатии у детей встречаются редко, обычно как проявление системного васкулита.
Нейросаркоидоз у детей может развиваться, но поражение периферических нервов встречается реже, чем у взрослых.
Полинейропатия при синдроме Шегрена у детей редка, но может давать тяжелые васкулитные нейропатии.

ДИАГНОСТИКА НА ЭТАПЕ СМП

Анамнез

Темп развития симптомов: острое (дни) — подозрение на васкулит; подострое (недели) — ММН или васкулит; хроническое (>8 недель) — ХВДП, парапротеинемическая нейропатия, POEMS.
Характер распределения слабости: симметричный (ХВДП) или асимметричный (ММН, васкулит, нейросаркоидоз).
Наличие боли: характерно для васкулитной нейропатии (острая боль) и нейропатии при синдроме Шегрена.
Сопутствующие симптомы: онемение, парестезии, снижение чувствительности, вегетативные нарушения.
Системные проявления: лихорадка, потеря веса, кожные высыпания (васкулит); сухость глаз и рта (синдром Шегрена); одышка, кашель (нейросаркоидоз).

Осмотр

Оценка мышечной силы по шкале MRC: при ХВДП — симметричная слабость проксимальных и дистальных отделов; при ММН — асимметричная дистальная слабость рук; при васкулите — мультифокальный дефицит.
Исследование глубоких сухожильных рефлексов: при ХВДП и парапротеинемических нейропатиях — диффузное снижение или отсутствие.
Оценка чувствительности: при ХВДП — снижение вибрационной и проприоцептивной чувствительности; при ММН — чувствительные нарушения отсутствуют.
Осмотр черепных нервов: при нейросаркоидозе — двусторонний парез лицевого нерва, офтальмоплегия, снижение зрения.
Выявление системных проявлений: пальпация лимфоузлов (нейросаркоидоз), осмотр кожи (васкулит — пальпируемая пурпура, POEMS — гиперпигментация).

NB!!!

Диагноз воспалительной полинейропатии на догоспитальном этапе может быть только заподозрен и требует верификации в стационаре (ЭНМГ, ликвор, лабораторные тесты).
Острое или подострое развитие асимметричной болевой нейропатии требует экстренной госпитализации для исключения васкулита (риск быстрого прогрессирования и полиорганного поражения).
При подозрении на синдром Гийена-Барре (острая восходящая слабость, <4 нед) — экстренная госпитализация в ОРИТ (этот диагноз исключен из шпаргалки, но о нем важно помнить при дифференциальной диагностике).
При подозрении на POEMS-синдром или парапротеинемическую нейропатию — госпитализация для онкогематологического обследования.
При клинической картине, напоминающей ХВДП, но с рефрактерностью к стандартной иммунотерапии — необходимо исключить парапротеинемическую нейропатию.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Внутри группы воспалительных полинейропатий:

ХВДП vs ММН: при ХВДП — симметричный дефицит, сенсорные нарушения, рефлексы отсутствуют; при ММН — асимметричный, чисто моторный дефицит, отсутствие сенсорных нарушений.
ХВДП vs васкулитная нейропатия: при ХВДП — подострое/хроническое, симметричное, без боли; при васкулите — острое, асимметричное, мультифокальное, с болью, системные проявления.
ХВДП vs парапротеинемическая нейропатия: при парапротеинемии — часто аксональный тип поражения, наличие парапротеина в сыворотке.
ММН vs БАС (боковой амиотрофический склероз): при ММН — асимметричная слабость, отсутствие бульбарных симптомов, отсутствие симптомов поражения верхнего мотонейрона (спастичность, оживленные рефлексы), эффективность внутривенного иммуноглобулина.

С невоспалительными полинейропатиями:

Метаболические нейропатии (диабетическая, уремическая): нет острого или подострого начала, обычно симметричная дистальная полинейропатия с преимущественно сенсорными нарушениями, отсутствие воспалительных изменений в ликворе.
Токсические нейропатии: связь с воздействием токсина, характерен аксональный тип поражения, отсутствие демиелинизации и блока проведения.
Наследственные нейропатии (болезнь Шарко-Мари-Тута): медленно прогрессирующее течение с раннего возраста, семейный анамнез, характерные стопы (полая стопа, молоткообразные пальцы), отсутствие блока проведения на ЭНМГ.