Гемофилия А. Гемофилия В. Болезнь Виллебранда

Клиника (1 строка):

Повышенная кровоточивость (гематомы, гемартрозы, длительные кровотечения) при врождённом нарушении системы гемостаза.

Механизм:

• Гемофилия A: дефицит VIII фактора свертывания
• Гемофилия B: дефицит IX фактора
  → нарушение коагуляционного (внутреннего) пути → недостаточное образование фибрина → склонность к кровотечениям
• Болезнь Виллебранда: дефицит/дефект фактора Виллебранда → нарушение адгезии тромбоцитов + вторично ↓VIII фактора → смешанный тип кровоточивости

Клиника:

Гемофилия A/B:

• Гемартрозы (коленные, локтевые суставы)
• Глубокие гематомы (мышцы, мягкие ткани)
• Длительные кровотечения после травм, операций
• Кровоизлияния (в т.ч. внутричерепные — опасно)
• Позднее начало кровотечения (через несколько часов)

Болезнь Виллебранда:

• Носовые кровотечения
• Кровоточивость дёсен
• Длительные менструации
• Петехии, экхимозы
• Кровотечения после стоматологических процедур

Особенности у детей:

• Дебют с раннего возраста (гематомы при ползании/ходьбе)
• Частые гемартрозы (при гемофилии)
• Кровотечения при прорезывании зубов
• После инъекций — длительное кровотечение
• При тяжёлых формах — спонтанные кровотечения

Диагностика (на СМП ориентировочно):

• Анамнез: наследственность, известный диагноз
• Характер кровотечения (глубокое vs поверхностное)
• Осмотр: гемартрозы, гематомы, петехии
• Контроль АД, ЧСС
• Оценка объёма кровопотери

Лабораторно (если доступно):

• АЧТВ ↑ (при гемофилии)
• Время кровотечения ↑ (при болезни Виллебранда)
• Тромбоциты обычно нормальные

Важно: при подозрении — не задерживать транспортировку и специфическую терапию

Дифференциальная диагностика:

• Тромбоцитопения (петехии, низкие тромбоциты)
• ДВС-синдром (массивные кровотечения, тяжёлое состояние)
• Печёночная недостаточность (дефицит факторов свертывания)
• Авитаминоз K
• Травматические повреждения

Ключевые ориентиры для СМП:

• Наследственный анамнез
• Гемартрозы → типично для гемофилии
• Слизистые кровотечения → чаще болезнь Виллебранда
• Длительное кровотечение после травмы

Главная опасность: внутренние кровотечения (в т.ч. внутричерепные), геморрагический шок

Тревожные признаки:

• Подозрение на внутричерепное кровоизлияние
• Быстро увеличивающиеся гематомы
• Гемартроз с выраженной болью
• Массовое кровотечение
• Гемодинамическая нестабильность
• Падение уровня сознания