КЛИНИКА ОДНОЙ СТРОКОЙ

Бессмысленное дурашливо-возбуждённое поведение с неадекватным весельем и дурашливостью, нарастающей эмоциональной пустотой и распадом речи (шизофазия) при минимальной выраженности бреда и галлюцинаций.

МЕХАНИЗМ

Функциональная разобщённость в префронтально-лимбических и таламокортикальных цепях нарушает интеграцию аффективной и когнитивной обработки, что на фоне генетически обусловленной слабости тормозных GABA-систем приводит к поведенческой дезинтеграции и утрате контроля над эмоциями и двигательными актами.

КЛИНИКА

Особенности течения у взрослых

• Начало заболевания в возрасте 15-25 лет с дебютом, как правило, в период полового созревания.
• В продромальном периоде (от нескольких месяцев до года): склонность к непродуктивному философствованию, замкнутость, нелепые увлечения.
• Манифестный период: внезапное появление дурашливости, гримасничанья, смеха без причины.
• В разгар заболевания (от нескольких недель до нескольких месяцев): гебефренный синдром — сочетание дурашливого возбуждения, речевой спутанности, дурашливости и неадекватного аффекта.
• Бред и галлюцинации фрагментарны, нестойки, никогда не доминируют в клинической картине.
• Исход (спустя 1-2 года при злокачественном течении): грубый апато-абулический дефект, утрата побуждений, эмоциональная тупость.
• Продуктивная симптоматика с годами редуцируется, нарастают негативные изменения и стереотипии.

Особенности течения у детей и подростков

• Заболевание начинается в возрасте 11-14 лет, часто подостро.
• Ранние признаки: утрата ранее приобретённых навыков (психорегресс), черты «детскости» у подростков, крайний аутизм.
• Период развёрнутой картины (длится от нескольких месяцев до года): нелепое паясничанье, дурашливое возбуждение, поведение по типу «кукольности» («симптом Петрушки»), немотивированная весёлость с быстрыми переходами в злобность.
• Отчётливое сочетание с отдельными кататоническими симптомами (гебефренокататонический синдром).
• Период формирования дефекта: «остановка» психического развития на возрастном уровне, соответствующем началу заболевания; подросток 17-18 лет отвечает как 12-13-летний.
• Нарастание апато-абулических расстройств и эмоциональное оскудение вплоть до полной тупости.

ДИАГНОСТИКА НА ЭТАПЕ СМП

Анамнез

• Уточнение возраста дебюта (как правило, 15-25 лет).
• Быстрое нарастание социальной дезадаптации (из школы/колледжа, потеря друзей).
• Объективные сведения от сопровождающих о резком изменении характера: нелепое поведение, дурашливость, смех без причины, гримасничанье.
• Отсутствие чётких жалоб на галлюцинации или систематизированный бред (часто амнезия острого периода).
• Семейный анамнез: отягощённость по шизофрении.

Осмотр

• Поведение пациента: манерничанье, дурашливость, гримасничанье, немотивированное хихиканье.
• Речь: бессвязная (шизофазия), соскальзывания, неологизмы, эхолалии, персеверации.
• Аффект: неадекватный, неглубокий (самодовольная улыбка или величественные манеры).
• Поведение: бесцельное, импульсивное (голая агрессия или нелепая агрессия), возможны безобидные «проказы».
• Двигательная сфера: двигательное возбуждение с нелепыми стереотипиями, реже манерная заторможенность.
• Соматический статус: признаки обезвоживания, истощения (отказ от еды из-за дурашливого возбуждения), ЧСС, АД, термометрия.

NB!!!

• Любое психомоторное возбуждение при гебефрении требует экстренной госпитализации в психиатрический стационар.
• Признаки крайнего истощения или дегидратации у дурашливо-возбуждённых больных — показание для госпитализации в многопрофильный стационар (палата интенсивной терапии) с дальнейшим переводом в психиатрию.
• Императивные галлюцинации нетипичны и их появление требует пересмотра диагноза в пользу параноидной шизофрении.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

• Параноидная шизофрения: доминируют бред (преследования, воздействия) и вербальные галлюцинации, поведение часто не столь нелепо и бессмысленно; гебефренный компонент может быть при обострении (включение), но не ведущий.
• Кататоническая шизофрения: ведущий синдром — двигательные нарушения (ступор, возбуждение, негативизм, мутизм) без обязательной нелепой дурашливости.
• Маниакальный синдром (биполярное расстройство): повышенное настроение, ускорение мышления и речи, целенаправленная гипербулия; нет грубого распада речи (шизофазии) и неадекватного аффекта («тёплый» аффект).
• Психотическое расстройство вследствие употребления ПАВ (особенно каннабиноидов, амфетаминов): прямая связь во времени с приёмом психоактивного вещества, изменения статуса при детоксикации; редукция психотической симптоматики после прекращения приёма.
• Органическое поражение лобных долей (опухоль, травма, дегенеративный процесс): выявляются очаговые неврологические симптомы (лобная симптоматика: хватательный рефлекс, аспонтанность, эйфория), подтверждённые данными нейровизуализации.