КЛИНИКА ОДНОЙ СТРОКОЙ

Острая восходящая симметричная мышечная слабость, начинающаяся с ног, с быстрым прогрессированием (дни) и арефлексией, часто с парестезиями, вегетативной дисфункцией и угрозой дыхательной недостаточности.

МЕХАНИЗМ

Предшествующая инфекция (Campylobacter jejuni, ЦМВ, ВЭБ) запускает перекрестную аутоиммунную атаку на миелин или аксоны периферических нервов, что приводит к острой демиелинизирующей или аксональной полинейропатии.

КЛИНИКА

Этапы течения у взрослых

• Продромальный период (за 1–4 недели до неврологических симптомов): диарея или респираторная инфекция, редко – парестезии.
• Период нарастания слабости (дни, редко часы): симметричная слабость в нижних конечностях (затруднение ходьбы, подъема по лестнице), затем распространяется на туловище, руки, черепные нервы.
• Период развернутой клиники (1–3 недели): вялый тетрапарез или тетраплегия, арефлексия, возможны бульбарные нарушения (дизартрия, дисфагия), офтальмоплегия, парез мимических мышц.
• Период дыхательной недостаточности (у 20–30%): слабость дыхательных мышц (ЖЕЛ <20 мл/кг), тахипноэ, снижение сатурации.
• Вегетативная дисфункция: лабильное АД (гипертензия сменяется гипотензией), тахи- или брадиаритмии, задержка мочи, анурия.
• Период восстановления (недели–месяцы): после плато (2–4 недели) медленное возвращение функций, у некоторых остаточный дефицит.

Особенности у детей

• Продромальный период: часто после инфекции (особенно Campylobacter jejuni), у детей раннего возраста – после вакцинации.
• Манифестация: боль в ногах, отказ от ходьбы, шаткость походки; слабость может начинаться с рук или быть симметричной.
• Частое и раннее развитие бульбарных и вегетативных нарушений, высокий риск дыхательной недостаточности.
• Прогноз благоприятнее, чем у взрослых: более 90% детей полностью восстанавливаются.

ДИАГНОСТИКА НА ЭТАПЕ СМП

Анамнез

• Острое (часы–дни) прогрессирование мышечной слабости, начавшейся с ног и распространяющейся вверх.
• Наличие инфекционного продрома за 1–6 недель до слабости (диарея, ОРВИ).
• Отсутствие лихорадки и спутанности сознания (исключает энцефалит, миелит).
• Отсутствие висцеральной боли, гематурии, сыпи (исключает васкулит, порфирию).

Осмотр

• Двигательная сфера: симметричная вялая слабость в ногах и руках (по шкале MRC), часто более выражена проксимально.
• Рефлексы: диффузное снижение или отсутствие сухожильных рефлексов (ключевой признак).
• Чувствительная сфера: парестезии («мурашки», онемение) в дистальных отделах, редко – грубые выпадения.
• Черепные нервы: двусторонний парез лицевых мышц, бульбарный синдром (дизартрия, дисфагия), офтальмоплегия.
• Дыхательная функция: подсчет ЧДД, оценка способности сосчитать до 15 на одном выдохе, симптом «парадоксального дыхания» (втяжение живота на вдохе).
• Жизненные показатели: мониторинг АД, ЧСС, пульсоксиметрия, термометрия (норма или субфебрилитет), ЭКГ.

NB!!!

• Синдром Гийена-Барре – неотложное состояние, требующее экстренной госпитализации в неврологическое отделение или ОРИТ.
• Признаки дыхательной недостаточности: ЧДД >25/мин, SpO₂ <92% в покое, невозможность сосчитать до 15, слабость кашля – показание к подготовке интубации.
• Вегетативные кризы (резкие колебания АД, асистолия) могут быть фатальны – необходим кардиомониторинг.
• Категорически запрещены: плазмаферез и внутривенный иммуноглобулин на догоспитальном этапе (только в стационаре), любые инъекции без жизненных показаний (риск гиперкалиемии при рабдомиолизе).

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

• Поперечный миелит: уровень чувствительных нарушений на туловище, спастический паралич (в поздней стадии), задержка мочеиспускания, лихорадка в дебюте.
• Ботулизм: нисходящий паралич (с глазных мышц, бульбарных), мидриаз, задержка стула, отсутствие парестезий и арефлексии, связь с пищей.
• Острая перемежающаяся порфирия: боль в животе, психоз, периферическая нейропатия (преимущественно моторная), красная моча, отсутствие арефлексии в ранней стадии, провокация барбитуратами.
• Дифтерийная полинейропатия: небный паралич, паралич аккомодации, кардиомиопатия, связь с ангиной, характерный пленчатый налет.
• Миастенический криз: флуктуация симптомов (утомляемость), птоз, диплопия, нормальные рефлексы, положительная проба с эндрофонием (в стационаре).
• Острый ишемический инсульт (вертебробазилярный бассейн): внезапное начало, очаговая симптоматика (гемипарез, асимметрия), отсутствие симметричности и арефлексии.
• Гипокалиемический паралич (периодический): слабость, отсутствие парестезий и бульбарных нарушений, снижение калия сыворотки (<3,0 ммоль/л), нормальные рефлексы.