КЛИНИКА ОДНОЙ СТРОКОЙ

Кататоническое возбуждение или ступор на фоне онейроидного или аментивноподобного помрачения сознания, сочетающиеся с гипертермией (>38°C) и тяжелыми соматовегетативными нарушениями (тахикардией, лабильным АД), развивающиеся вне связи с соматической или неврологической патологией.

МЕХАНИЗМ

На фоне генетической предрасположенности к шизофрении острый пусковой фактор (рецидив, или отмена терапии), который запускает каскад с чрезмерной активацией глутаматергической и дофаминергической систем и в свою очередь ведет к нарушению функции таламуса и гипоталамуса с развитием центральной гипертермии, кататонических феноменов, вегетативной дисрегуляции и нарастающего эндотоксикоза.

КЛИНИКА

Особенности течения у взрослых

• Стадия кататонического возбуждения (первые 1-2 суток): хаотическое возбуждение в постели с хореиформными гиперкинезами, стереотипиями, симптомом «обирания» (пациент ловит невидимые предметы в воздухе).
• Стадия аментивноподобного возбуждения (3-5 сутки): непрерывное возбуждение с бессвязной речью и развитием симптома корфологии (мелкое теребление пальцами простыни).
• Стадия кататонического ступора на высоте приступа (5-10 сутки): больной обездвижен с явлениями мутизма, восковой гибкости, негативизма и каталепсии.
• Температура: подъем от субфебрильной до 39-40°C, температурная кривая неправильная с резкими подъемами и спадами и характерной инверсией (утренние часы выше вечерних).

Особенности у детей (подростки с 13-17 лет)

• Частота: встречается крайне редко, составляет менее 1 % всех случаев шизофрении и шизоаффективных психозов в возрасте.
• Первые сутки: острейшее развитие (на протяжении 1-2 суток) с бурным началом и помрачением сознания до сопора.
• Период 3-7 сутки: кататоническое возбуждение с хореиформными гиперкинезами, гримасничеством, нечленораздельными выкрикиваниями, симптомы дегидратации и нарастающей сердечно-сосудистой недостаточности.

ДИАГНОСТИКА НА ЭТАПЕ СМП

Анамнез

• Отягощенный семейный анамнез и наличие в прошлом перенесенных приступов шизофрении.
• Исключение приема нейролептиков в предшествующие дни (для отграничения от злокачественного нейролептического синдрома), так как при фебрильной шизофрении лихорадка возникает спонтанно.
• Длительность текущего психотического состояния и скорость нарастания кататонических и вегетативных расстройств.

Осмотр

• Соматический статус: наличие «инверсии» температурной кривой и неэффективность жаропонижающих (аспирин, парацетамол).
• Поиск кататонических симптомов: восковая гибкость, мутизм, стереотипии, негативизм (требуется наличие не менее 3 из 12 кататонических симптомов).
• Внешний вид: лихорадочный блеск глаз, сухие запекшиеся губы и красный обложенный язык; при осмотре кожных покровов — единичные кровоподтеки и геморрагическая сыпь.
• Ключевые витальные показатели: ЧСС, АД, ЧДД, SpO2, термометрия каждые 15-20 минут.

NB!!!

• Ключевая опасность — быстрое развитие отека легких, острой сосудистой недостаточности и коллапса при кратковременном снижении температуры.
• Категорически противопоказаны классические нейролептики (галоперидол, аминазин) — их назначение может вызвать ухудшение соматического состояния, нарастание гемодинамических нарушений и отек мозга.
• Жаропонижающие препараты неэффективны (гипертермия центрального генеза)， необходимо избегать массивной инфузионной нагрузки без контроля ЦВД.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

• Злокачественный нейролептический синдром (ЗНС): связь с недавним приемом нейролептиков, брадикинезия, экстрапирамидные симптомы (ригидность «зубчатого колеса»), высокий уровень КФК в плазме (>1000 Ед/л).
• Анти-NMDA-рецепторный энцефалит: наличие в анамнезе тератомы яичника, характерные орофациальные дискинезии, височные эпилептические припадки, изменения в ликворе.
• Эпилептический статус: пароксизмальный характер расстройств с тонико-клоническими судорогами, ЭЭГ-паттерн генерализованных спайк-волн и полная амнезия припадка.
• Генерализованная аллергическая реакция (синдром Стивенса-Джонсона): предшествующий прием психотропных средств, наличие буллезного дерматита, афтозные поражения слизистых и эозинофилия.