КЛИНИКА ОДНОЙ СТРОКОЙ

Непроизвольные повторяющиеся скручивающие движения или патологические позы (спастическая кривошея, блефароспазм, окулогирный криз), усиливающиеся при произвольных движениях и стрессе, исчезающие во сне; при тяжёлых формах – дистонический статус с бульбарной дисфункцией и дыхательной недостаточностью.

МЕХАНИЗМ

Гиперактивность в базальных ганглиях, таламусе и стволе мозга вызывает избыточную одновременную активацию мышц-агонистов и антагонистов, что клинически проявляется стойкими гиперкинезами и патологическими позами.

КЛИНИКА

Этапы течения у взрослых

• Острая лекарственная дистония (развивается в первые 5 суток приёма нейролептиков или противорвотных): внезапные блефароспазм, спастическая кривошея, окулогирный криз (фиксация взора вверх), тризм, дизартрия, возможен опистотонус.
• Первичная идиопатическая дистония (нарастает годами): дебют с фокальной формы (спастическая кривошея, блефароспазм, писчий спазм) с возможной генерализацией.
• Дистонический статус (жизнеугрожающее состояние): генерализованные спазмы с рабдомиолизом, метаболическими нарушениями, бульбарной дисфункцией и дыхательной недостаточностью.

Особенности у детей

• Период манифестации: от рождения до 2 лет (инфантильная дистония) или в школьном возрасте.
• Клинические проявления: непроизвольные скручивающие движения, дрожь, неуклюжесть, усиливающиеся при утомлении и стрессе.
• Дистонический статус у детей: до 12,5% тяжёлых случаев приводят к летальному исходу, требуется лечение в ОРИТ.

ДИАГНОСТИКА НА ЭТАПЕ СМП

Анамнез

• Приём нейролептиков, метоклопрамида, прохлорперазина, других блокаторов дофаминовых рецепторов.
• Наличие черепно-мозговой травмы, инсульта, энцефалита, церебрального паралича.
• Время манифестации: внезапное (острая лекарственная дистония) или постепенное (идиопатическая форма).
• Семейный анамнез (отягощённость по дистонии, генетическим заболеваниям).

Осмотр

• Выявление паттернов гиперкинезов: спастическая кривошея (насильственный поворот/наклон головы), блефароспазм (усиленное моргание, зажмуривание), окулогирный криз (отведение взора вверх), дистония конечностей или туловища (аномальные скручивающие позы).
• Оценка жизненных показателей: ЧСС, АД, ЧДД, пульсоксиметрия, термометрия (лихорадка при метаболической декомпенсации).
• При подозрении на дистонический статус: мониторинг бульбарных функций (глотание, речь), дыхания, оценка сознания.

NB!!!

• Острая дистония, вызванная нейролептиками или противорвотными, – неотложное состояние, требующее лечения; недооценка опасна.
• При ларинго- или фарингоспазме возможно нарушение дыхания – необходим контроль проходимости дыхательных путей и оксигенации.
• Дистонический статус с бульбарной дисфункцией, дыхательной недостаточностью или метаболическими осложнениями требует экстренной госпитализации в ОРИТ.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

• Паркинсонизм (G20, G21): тремор покоя, брадикинезия, ригидность, отсутствие патологических поз.
• Эссенциальный тремор (G25.0): постуральный тремор рук, головы, голоса, без скручивающих поз.
• Хорея (G25.5): хаотичные «танцующие» движения конечностей, отсутствие повторяющихся паттернов.
• Миоклонус (G25.3): быстрые короткие мышечные подёргивания, а не длительные спазмы.
• Эпилептический припадок (G40): пароксизмальные тонические позы с последующей спутанностью, ЭЭГ-паттерн.
• Психогенная дистония: внезапно меняющаяся симптоматика, отвлекаемость, редукция при отвлечении внимания.
• Тетания (гипокальциемия, E83.5): периферические спазмы (карпопедальные), симптом Хвостека, симптом Труссо.