Деменция

КЛИНИКА ОДНОЙ СТРОКОЙ

Это хроническое, как правило, необратимое, прогрессирующее снижение когнитивных функций — памяти, речи, мышления и суждений — приводящее к утрате независимости и бытовой несостоятельности.

МЕХАНИЗМ

Развивается как результат органического повреждения и постепенной гибели нейронов в определенных отделах головного мозга, что приводит к дефициту ключевых нейромедиаторов (прежде всего ацетилхолина) или нарушению кровоснабжения, клинически проявляясь атрофией коры и стойким когнитивным дефектом.

КЛИНИКА

• В основе лежит тотальное поражение высших мозговых функций: страдает минимум 2 когнитивные сферы: память (особенно на текущие события), речь (афазия), целенаправленные действия (апраксия), узнавание (агнозия) с сохранностью сознания; наблюдается дезориентировка в месте и времени.
• Эмоционально-волевые расстройства: изменения личности (эгоцентризм, подозрительность), раздражительность, лабильность настроения, апатия, эйфория, расторможенность; часто с бессонницей и ночными обострениями (симптом «захода солнца»).
• Степень тяжести определяется степенью утраты бытовой независимости: легкая (самообслуживание сохранно), умеренная (требует присмотра, опасна при невмешательстве) и тяжелая (полная зависимость).

Особенности у детей: Встречается при редких генетических, метаболических, нейродегенеративных заболеваниях (болезнь Баттена, мукополисахаридозы, Тея-Сакса). Клинически проявляется регрессом развития (утерей ранее освоенных навыков: речи, самообслуживания), неуклонным ухудшением внимания и памяти, ранними судорожными пароксизмами, нередко сочетается с мультиорганной патологией.

ДИАГНОСТИКА (НА ЭТАПЕ СМП)

Анамнез:

• Ведущий (от родных/сиделки): темп (скрытый, постепенный), хронология первых замеченных изменений со стороны памяти, речи, поведения, длительность (месяцы/годы), уровень социального функционирования.
• Известная ранее патология: Болезнь Альцгеймера, сосудистая деменция, болезнь Паркинсона, черепно-мозговые травмы, эпилепсия, алкоголизм, лекарственная терапия (М-холинолитики, бензодиазепины).

Осмотр:

• Шкала комы Глазко (GCS): Оценка уровня бодрствования и внимания (наличие отклика на окружающее, фиксация взгляда, выполнение простых команд при отсутствии нарушений сознания).
• Монреальская шкала когнитивной оценки (MoCA) или Краткая шкала оценки психического статуса (MMSE): Когнитивный дефицит: запоминание 3 слов, ориентация во времени, счет, перечисление слов на заданную букву (Ф), копирование и т. д..
• Ходьба (оценка походки, ригидность): При сосудистой деменции или деменции с тельцами Леви шаг короткий, шаркающий, акинетико-ригидный синдром.
• Глобальные моторные функции: Возможны апраксия (не может застегнуть пуговицу/нарисовать циферблат), лицевая асимметрия или наличие очаговой симптоматики (при сосудистой/посттравматической).

NB!!!

• Острая спутанность сознания (сверхострый делирий) на фоне хронической деменции: пациент «внезапно» (часы) вместо контакта стал агрессивен, невменяем, не поддерживает минимальный речевой ответ; катастрофическая реакция на осмотр (особенно на фоне субфебрильной температуры/приема нового лекарства).
• Психотический срыв (продуктивные расстройства): Отчетливые галлюцинации (зрительные/тактильные), стойкий бред ущерба/преследования, агрессия, двигательное возбуждение, представляющие опасность для окружающих и самого пациента.
• Ажитированная депрессия с отказом от еды/питья: Крайняя степень истощения, кахексия, обезвоживание в сочетании с утратой витальных влечений.
• Наличие очаговой неврологической симптоматики в дебюте: Асимметрия мышечного тонуса/рефлексов, парезы/параличи, симптомы поражения мозжечка, грубые дизартрия/дисфагия (требует экстренной МРТ головного мозга для исключения инсульта, опухоли, нормотензивной гидроцефалии).
• Возраст старше 75 лет, проживающий в одиночестве/социально неблагополучной среде: Тяжелая социальная дезадаптация, невозможность обеспечить базовую безопасность, нарушение витальных функций (трофика, гигиена, риск падений).
• Быстропрогрессирующая деменция: Нарушение когнитивных функций, развивающееся до стадии тотального распада за несколько месяцев/год (делается дифференциальная диагностика с прионными болезнями, аутоиммунными энцефалитами).

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

• Делирий (острый спутанность сознания): Дебют сверхострый (часы), основное нарушение внимания и уровня сознания (флуктуация, сонливость), расстройство цикла «сон–бодрствование» (инверсия), часто телесно отягощен. В отличие от расстройств, при деменции основное поражение памяти, симптомы нарастают медленно, сознание ясное.
• Инфекционно-токсические состояния (пневмония, Уросепсис, прием холинолитиков): Нарушение когнитивной сферы у пациента старше 70 лет, сочетающееся с изменением лабораторных показателей (лейкоцитоз, сдвиг влево, азотемия) в отсутствие типичных симптомов поражения (кашель, боль в животе).
• Депрессия (псевдодеменция): Жалобы на снижение памяти носят характер «не могу сосредоточиться/вспомнить», аффект снижен (ангедония, витальная тоска), отсутствуют нарушения счета и праксиса, характерных для деменции.
• ЧМТ, Нормотензивная гидроцефалия: В анамнезе грубый неврологический дефицит походки (апраксия ходьбы), недержание мочи и когнитивные нарушения триада Хакима, а также предшествующая травма/операция на головном мозге под МРТ-контролем.
• Умеренные когнитивные нарушения: Снижение памяти/внимания субъективно (с 24–27 баллами по MMSE), жалобы не достигают степени выраженности, социальная адаптация и быт сохранены.