КЛИНИКА ОДНОЙ СТРОКОЙ

Периодически сменяющие друг друга эпизоды двигательного ступора или хаотического возбуждения с негативизмом, мутизмом и мышечной ригидностью (от нескольких недель до месяцев) при формально сохраненном или онейроидно измененном сознании без обязательного бреда и галлюцинаций.

МЕХАНИЗМ

Сочетание генетически обусловленной дисфункции дофаминовой и глутаматергической систем в таламокортикальных и лобно-мозжечковых путях с нейроиммунными нарушениями (повышение аутоантител к рецепторам глутамата) приводит к дискоординации моторных программ в базальных ганглиях и премоторной коре, что клинически манифестирует утратой произвольного контроля над движениями и постуральным тонусом.

КЛИНИКА

Особенности течения у взрослых

• Люцидная форма (длится от нескольких недель до месяцев, исход — шизофренический дефект): психомоторные расстройства (ступор, возбуждение) на фоне относительно сохранного сознания, продуктивная симптоматика (бред, галлюцинации) отсутствует.
• Онейроидная форма (приступ длится 1-2 месяца, возможны рецидивы): ступор или возбуждение сочетается с онейроидным помрачением сознания и яркими сценоподобными галлюцинациями.
• Ступор (эпизоды до нескольких суток): полная обездвиженность, мутизм, повышение мышечного тонуса («восковая гибкость», симптом «зубчатого колеса», симптом «воздушной подушки»), негативизм (сопротивление любым попыткам изменить позу).
• Возбуждение (эпизоды до нескольких часов): хаотичное, нецеленаправленное, часто агрессивное и разрушительное поведение, возможно с переходом в ступор.
• Фебрильная кататония (развивается в течение 1-2 суток): гипертермия выше 38,5°C, тахикардия, лабильное артериальное давление, затемнение сознания до сопора или комы.

Особенности течения у детей и подростков

• Гебефренокататонический синдром (в подростковом возрасте 12-17 лет, развивается постепенно в течение нескольких месяцев): кататонические симптомы возникают на фоне грубого гебефренического возбуждения с нелепой дурашливостью, кривляньем и речевой разорванностью.
• Эпизоды кататонического возбуждения (длятся от минут до часов): стереотипные, однообразно повторяющиеся движения и поступки, эхо-симптомы (эхолалия, эхопраксия), аутоагрессия с последующим переходом в ступор.
• Острое начало (редко, у детей младшего возраста): резкое кататоническое возбуждение, переходящее в ступор, после разрешения которого формируются развернутые гебефренические проявления.

ДИАГНОСТИКА НА ЭТАПЕ СМП

Анамнез

• Подтвержденный в медицинской документации ранее перенесенный приступ шизофрении (параноидной, гебефренной) или текущий установленный диагноз кататонической шизофрении (F20.2).
• Описание от родственников эпизодов обездвиженности или хаотичного возбуждения в сочетании со странными позами и полным молчанием.
• Возраст дебюта болезни — в среднем от 20 до 30 лет, детские случаи редки и чаще проявляются в пубертате.
• Наличие факторов провокации: отмена нейролептиков, острая инфекция, интоксикация, стресс.

Осмотр

• Оценка уровня сознания по шкале комы Глазго (исключение неврологической катастрофы): мутизм, отсутствие реакции на команды, возможна реакция на боль.
• Выявление кататонических феноменов: проверка восковой гибкости (пассивное придание конечности любой позы с ее удержанием), негативизма (нарастающее сопротивление при попытке согнуть конечность), наличие стереотипий, эхолалии, эхопраксии.
• Измерение жизненных показателей: термометрия (при фебрильной кататонии критическая гипертермия), пульс, артериальное давление, частота дыхания.
• Неврологический осмотр: поиск очаговой симптоматики (парезы, асимметрия рефлексов) и менингеальных знаков для исключения энцефалита, инсульта или опухоли мозга.

NB!!!

• Фебрильная кататония (ступор + гипертермия >38,5°C + тахикардия + лабильное АД) — прямая госпитализация в отделение реанимации, требуется инфузионная терапия (натрия хлорид 0,9% 10 мл/кг/час), противопоказаны холинолитики и классические нейролептики.
• Бензодиазепиновый тест (лоразепам 1-2 мг в/в): временное (на 20-40 минут) купирование кататонических симптомов помогает дифференцировать кататонию от других неврологических причин.
• При выраженном психомоторном возбуждении: физическое стеснение (широкие бинты), назначение бензодиазепинов (диазепам 10-20 мг в/м), категорически противопоказаны галоперидол и аминазин (риск перехода в злокачественный нейролептический синдром).

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

• Злокачественный нейролептический синдром (ЗНС): четкая связь с приемом нейролептиков, отмена нейролептиков не улучшает состояние, кататония не редуцируется бензодиазепинами, высокий уровень креатинфосфокиназы (>1000 Ед/л).
• Анти-NMDA рецепторный энцефалит: фебрильная кататония рефрактерна к бензодиазепинам, часто сопровождается височными припадками, оральными дискинезиями и быстрым развитием сопора.
• Немоторный эпилептический статус: пароксизмальный характер (длительность 30-60 секунд), характерный ЭЭГ-паттерн (генерализованные спайк-волны), полная амнезия эпизода.
• Кататонический синдром при биполярном расстройстве I типа или большом депрессивном расстройстве: отсутствие грубого шизофренического дефекта в анамнезе, кататония развивается только в рамках аффективной фазы (мании или депрессии).
• Гебефреническая шизофрения (F20.1): ведущий синдром — дурашливость, гримасничанье и речевая разорванность (шизофазия), кататонические симптомы фрагментарны и не доминируют в клинической картине.
• Аутистическое расстройство с кататонией (у детей): ступор развивается на фоне ранее диагностированного расстройства аутистического спектра, без продромального психотического эпизода, социальная изоляция отмечается с раннего возраста (до 3 лет).