Payload Logo

Гемофилия А. Гемофилия В. Болезнь Виллебранда

Author

admin

Date Published

Диагноз, состояние

Объем медицинской помощи

Тактика

Наследственный дефицит фактора VIII (Гемофилия А)

Наследственный дефицит  фактора IX (Гемофилия В)

Болезнь Виллебранда

D66

D67

D68.0

 

При ургентных кровотечениях: субарахноидальных и внутричерепных кровоизлияниях, кровоизлияниях в спинной мозг, кровотечений из ЖКТ, гематом в области шеи - вводить препарат имеющийся у пациентов (при наличии документации о назначении препарата):

- Фактор свертывания крови - 15 - 30 МЕ/кг в/венно струйно

Препарат вводить только внутривенно (другие способы введения препарата недопустимы!). Попытка венепункции однократная, повторная попытка недопустима!

1. Медицинская эвакуация в больницу (13). Транспортировка на носилках при ургентных кровотечениях.

2. При отказе от медицинской эвакуации в больницу - рекомендовать обратиться в гематологический центр (34)

- при кровотечении

- Транексамовая кислота 750 мг (15 мл) в/венно

- при носовом кровотечении

Дополнительно:

• Передняя тампонада (марлевая турунда или баллон интраназальный)

- при почечном кровотечении (гематурии)

Транексамовая кислота при почечном кровотечении противопоказана!

- Преднизолон 60 - 90 мг (2 - 3 мл) в/венно

- Натрия хлорид 0,9% - 500 мл в/венно капельно

- при наличии раны

Дополнительно см. раздел «Травматология» (Открытые раны)

- при шоке

См. раздел «Анестезиология и реаниматология»