Payload Logo

Гемофилия А. Гемофилия В. Болезнь Виллебранда.

Author

admin

Date Published

Диагноз/состояние

Объем медицинской помощи

Тактика

Наследственный дефицит фактора VIII  (Гемофилия А)

Наследственный дефицит  фактора IX (Гемофилия В)

Болезнь Виллебранда

D66

D67

D68.0


При ургентных кровотечениях: внутричерепных кровоизлияниях, кровоизлияниях в спинной мозг, кровотечений из ЖКТ, гематом в области шеи - вводить препарат имеющийся у пациентов (при наличии документации о назначении препарата):

- Фактор свертывания крови - 40 - 50 МЕ/кг в/венно струйно

Препарат вводить только внутривенно (другие способы введения препарата недопустимы!). Попытка венепункции однократная, повторная попытка недопустима! При неудачной попытке - медицинская эвакуация в стационар

1. Медицинская эвакуация в больницу. Транспортировка на носилках при ургентных кровотечениях. (13)

2. При отказе от медицинской эвакуации в больницу - актив на «103» через 2 часа (28)

3. При повторном отказе от медицинской эвакуации - актив в поликлинику (27)(при отсутствии кровотечения - рекомендовать обратиться в гематологический центр (35))

 

 

 

- при кровотечении

- Транексамовая кислота 10 мг/кг (0,2 мл/кг) в/венно 

- при носовом кровотечении

Дополнительно:

• Передняя тампонада полости носа (марлевая турунда)

- при почечном кровотечении (гематурии)

Транексамовая кислота при почечном кровотечении противопоказана!

- Преднизолон 2 мг/кг (0,06 мл/кг) в/венно

- Натрия хлорид 0,9% - 10 - 20 мл/кг в/венно капельно

- при наличии раны

Дополнительно см. раздел «Травматология»

- при шоке

См. раздел «Детская анестезиология и реаниматология» (Геморрагический шок)