Payload Logo

Цирроз. Печеночная энцефалопатия

Author

admin

Date Published

Клиника одной строкой

Цирроз/печеночная недостаточность + спутанность сознания + нарушение сна + "хлопающий" тремор + печеночный запах = печеночная энцефалопатия (ПЭ).


Механизм

Нарушение детоксикационной функции печени → накопление в крови нейротоксинов (аммиак, меркаптаны, ГАМК, ароматические аминокислоты) → отек и нарушение функции астроцитов → дисфункция нейронов → угнетение ЦНС.

Провокаторы криза:

  • Желудочно-кишечное кровотечение (разложение белка в кишке → аммиак)
  • Инфекция (спонтанный бактериальный перитонит, пневмония, ИМП)
  • Запор
  • Избыток белка в пище
  • Седативные препараты, алкоголь
  • Диуретики (гиповолемия, алкалоз)
  • Электролитные нарушения (гипокалиемия)
  • Прогрессирование печеночной недостаточности

Клиника (стадии ПЭ)

Стадия

Сознание

Поведение

Интеллект

Неврологические нарушения

Запах

I

Нарушение ритма сна (инверсия: ночью не спит, днем сонлив), легкая спутанность

Эйфория или депрессия, раздражительность, тревога

Нарушение внимания, счета, письма

Мелкий тремор, нарушение координации, мышечные подергивания

Слабый

II

Сонливость, заторможенность, летаргия

Неадекватное поведение, апатия или агрессия, дурашливость

Дезориентация во времени (путает даты)

Астериксис ("хлопающий" тремор) - просят вытянуть руки, кисти падают вниз; дизартрия, атаксия

++

III

Сопор (реагирует на сильные раздражители, боль), дезориентация

Агрессия или бессвязность при пробуждении

Дезориентация в месте и времени

Гиперрефлексия, мышечная ригидность, нистагм, патологические рефлексы

+++

IV

Кома (нет реакции на боль)

Отсутствует

Отсутствует

Децеребрационная ригидность (разгибание конечностей) → арефлексия, зрачки расширены, нет фотореакции

++++


Ключевые клинические признаки (запомни!)

  • Астериксис ("хлопающий" тремор") — патогномоничный признак ПЭ! Попроси пациента вытянуть руки вперед и разогнуть кисти — кисти будут ритмично "падать" вниз через несколько секунд.
  • Инверсия сна — ранний признак: пациент не спит ночью, спит днем.
  • Печеночный запах — сладковатый, приторный запах изо рта (запах сырой печени).
  • Изменение почерка — попроси написать что-то (если может).
  • "Печеночные" знаки — ищи признаки цирроза: желтуха, асцит, "голова медузы", сосудистые звездочки, пальмарная эритема, гинекомастия.

Диагностика (на догоспитальном этапе)

  1. Анамнез:
    • Наличие цирроза / заболеваний печени
    • Провокаторы (кровотечение, инфекция, запор, алкоголь, седативные)
    • Изменение поведения, сна
  2. Осмотр:
    • Оценка сознания (по стадиям)
    • Проверка астериксиса (вытянутые руки)
    • Оценка запаха изо рта
    • Поиск "печеночных" знаков (желтуха, асцит, сосудистые звездочки)
  3. Термометрия — исключить инфекцию
  4. Глюкометрия — исключить гипогликемию (обязательно!)
  5. Оценка диуреза — исключить гепаторенальный синдром
  6. Пальцевое ректальное исследование — исключить желудочно-кишечное кровотечение (мелена!)

Дифференциальная диагностика

Состояние

Ключевое отличие от ПЭ

Алкогольное опьянение

Запах алкоголя, мидриаз, нет асцита, нет астериксиса, связь с приемом алкоголя

Алкогольная абстиненция

Тремор (мелкий, не хлопающий), тахикардия, гипертензия, возбуждение, галлюцинации, нет астериксиса

ЧМТ (субдуральная гематома)

Травма в анамнезе, очаговая симптоматика, анизокория, нет цирроза, нет астериксиса

Гипогликемия

Потливость, тахикардия, глюкометрия < 3.9, быстрый эффект глюкозы, нет печеночных знаков

Менингит / энцефалит

Лихорадка, менингеальные знаки (ригидность затылочных мышц), очаговая симптоматика, нет цирроза

Уремическая энцефалопатия

ХПН в анамнезе, запах аммиака (но нет желтухи), перикардит, мышечные подергивания, отеки

Гиперкапния (ХОБЛ)

ХОБЛ в анамнезе, дыхательная недостаточность, цианоз, нет асцита, нет астериксиса

Энцефалопатия Вернике

Алкоголизм, офтальмоплегия (паралич глазных мышц), атаксия, спутанность, нет астериксиса

Инсульт

Острое начало, очаговая симптоматика (гемипарез, афазия), асимметрия, нет печеночных знаков

Сепсис

Лихорадка, очаг инфекции, гипотензия, нет астериксиса (может быть, если печень уже плохая)

Передозировка седативных

Миоз, угнетение дыхания, связь с приемом препаратов, нет печеночных знаков


⚡️ CHEAT SHEET: 10 СЕКУНД

Ситуация

Диагноз

Цирроз + спутанность + вытянул руки — кисти "падают"

Печеночная энцефалопатия

Цирроз + спутанность + черный стул

ПЭ + ЖКК (кровотечение)

Алкоголик + тремор + тахикардия + галлюцинации

Алкогольная абстиненция (не ПЭ)

Цирроз + спутанность + лихорадка + боль в животе

Спонтанный бактериальный перитонит + ПЭ

Сахарный диабет + спутанность + потливость

Гипогликемия (глюкометрия!)

Внезапная спутанность + неврологическая симптоматика

ОНМК

ХПН + спутанность + запах аммиака

Уремическая энцефалопатия